Определение ПНГ клона методом иммунофенотипирования

Цель исследования

Исследование рекомендовано для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии – редкого неопухолевого заболевания системы кроветворения, характеризующегося гемолизом эритроцитов.

Подготовка к исследованию

Специальной подготовки не требуется. Рекомендуется взятие крови утром натощак (не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи).

Исследуемый материал  

Кровь.

Метод исследования, оборудование

Цитофлуориметрическое исследование (проточная цитофлуориметрия).

Референсные значения

Референсные значения: "не определяется".

Интерпретация

Результатом исследования является заключение, содержащее информацию о наличии или отсутствии ПНГ-клона. Для детальной интерпретации результатов необходима консультация специалиста и учет клинико-анамнестических данных.

Литература

1. Bravo-Perez C, Guarnera L, Williams ND, Visconte V. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: Biology and Treatment. Medicina (Kaunas). 2023 Sep 6;59(9):1612. doi: 10.3390/medicina59091612. PMID: 37763731; PMCID: PMC10535188.
2. Godby RC, Shah S. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Mayo Clin Proc. 2025 Dec;100(12):2206-2227. doi: 10.1016/j.mayocp.2025.07.029. Epub 2025 Oct 30. PMID: 41171226.
3. Illingworth AJ, Marinov I, Sutherland DR. Immunophenotyping of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). Methods Mol Biol. 2019;2032:323-354. doi: 10.1007/978-1-4939-9650-6_18. PMID: 31522427.
4. Keeney M, Illingworth A, Sutherland DR. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Assessment by Flow Cytometric Analysis. Clin Lab Med. 2017 Dec;37(4):855-867. doi: 10.1016/j.cll.2017.07.007. Epub 2017 Sep 28. PMID: 29128072.

С этим исследованием часто назначают:

• Общий анализ крови развернутый, аппаратным методом
• Лабораторная диагностика анемий (базовый профиль): эритропоэтин, железо, ОЖСС, трансферрин, %НТ, витамин В12, витамин В9, ферритин
• Лабораторная диагностика анемий (расширенный  профиль): ОАК с расширенным спектром показателей эритропоэза, гаптоглобин, билирубин общий и прямой, ЛДГ,  эритропоэтин, железо, ОЖСС, трансферрин, %НТ, витамин В12, витамин В9, ферритин)
• Общий анализ мочи аппаратным методом с микроскопией осадка