Скачайте приложение

Бесплатно в

Скачать

Ваш город

Екатеринбург

Кабинет

Обратите внимание! Цены на сайте могут не совпадать с актуальным прейскурантом ввиду его обновления. Просьба уточнить цену у оператора контакт центра.

+7 (343) 283-08-08

Для слабовидящих Обычная версия сайта

Кабинет

Введите как минимум 3 символа

По запросу «» ничего не найдено

Органические кислоты в моче - выявление функциональных метаболических изменений (60 показателей)

Стоимость

Готовность

Записаться на процедуру

Цель исследования

Определение уровня органических кислот в моче для комплексной диагностики врожденных органических ацидурий.

Подготовка к исследованию

До исследования придерживаться сложившегося повседневного рациона питания. Не рекомендуется излишнее потребление продуктов одного типа: только мясо, только овощи и т.д.

За 24 часа исключить: физические и эмоциональные перегрузки; авиаперелеты; температурные воздействия (посещение бань и саун, переохлаждение и т. д.); нарушение режима «сон-бодрствование»; употребление алкоголя; инструментальные медицинские обследования (УЗИ, рентген и др.) или процедуры (физиотерапия, массаж и др.). Отмену лекарственных препаратов следует согласовывать с лечащим врачом.

Сбор биоматериала:

После пробуждения провести тщательный туалет наружных половых органов и области заднего прохода, промыв их под душем с мылом.
При первом мочеиспускании небольшое количество мочи (первые 1-2 секунды мочеиспускания) выпустить в унитаз, затем, не прерывая мочеиспускания, подставить контейнер для сбора мочи.
Собирается около 30-40 мл (1/2 - 2/3 контейнера) средней порции утренней мочи или любую однократную порцию мочи в течение дня (на усмотрение лечащего врача) в транспортный контейнер.

Сразу после сбора контейнер с мочой необходимо поместить в морозильную камеру при температуре –17˚…–23˚С. Время замораживания не менее 4 часов. Рекомендуемое 24 часа. Размораживание и повторное замораживание недопустимо. Собранный образец предназначен для одного вида исследования. Все используемые в процессе сбора мочи предметы можно утилизировать с бытовым мусором. При температуре –17˚…–23˚С общее время хранения и транспортировки не более 48 часов с момента сбора. Транспортировка замороженного образца допускается только с аккумуляторами холода (хладагентами).

Исследуемый материал

Разовая порция мочи

Метод исследования, оборудование

Газовая хроматография с масс-спектрометрией (ГХ/МС)

Референсные значения

Компонент	Пол	Возраст	Референсные значения	Единицы измерения
Молочная кислота (лактат, E270)		3 – 9 лет	7.428 – 35.605	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	4.529 – 30.030
		> 18 лет	4.081 – 28.790
Пировиноградная кислота (пируват)		3 – 9 лет	4.764 – 45.100	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	4.019 – 24.000
		> 18 лет	3.260 – 21.087
Лимонная кислота (цитрат, Е330)	Женский	3 – 9 лет	33.370 – 312.070	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	30.550 – 345.960
		> 18 лет	46.760 – 368.010
	Мужской	3 – 9 лет	33.520 – 298.920
		9 – 18 лет	26.610 – 281.760
		> 18 лет	22.640 – 238.790
Цис-аконитовая кислота (пропилентрикарбоновая)		3 – 9 лет	16.250 – 65.820	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	13.740 – 49.160
		> 18 лет	10.160 – 45.440
Изолимонная кислота (изоцитрат)		3 – 9 лет	22.214 – 82.300	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	15.360 – 69.530
		> 18 лет	13.210 – 58.380
2-кетоглутаровая кислота (2-оксоглутаровая)	Женский	3 – 9 лет	1.319 – 10.306	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.872 – 6.092
		> 18 лет	0.681 – 4.493
	Мужской	3 – 9 лет	1.200 – 8.559
		9 – 18 лет	0.633 – 6.308
		> 18 лет	0.436 – 2.978
Янтарная кислота (сукциновая кислота, сукцинат, Е363)	Женский	3 – 9 лет	2.680 – 29.420	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	1.780 – 15.180
		> 18 лет	1.500- 10.730
	Мужской	3 – 9 лет	2.935 – 23.520	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	1.293 – 11.295
		> 18 лет	0.690 – 5.279
Фумаровая кислота (болетовая кислота, E297)	Женский	3 – 9 лет	0.205 – 1.585	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.140 – 1.259
		> 18 лет	0.153 – 1.312
	Мужской	3 – 9 лет	0.152 – 1.604
		9 – 18 лет	0.084 – 0.708
		> 18 лет	0.070 – 0.664
Яблочная кислота (малат, оксиянтарная кислота, Е296)		3 – 9 лет	0.209 – 2.710	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.156 – 1.702
		> 18 лет	0.153 – 1.721
2-метилглутаровая (2- метилпентандиовая)	Женский	3 – 9 лет	0.516 – 2.719	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.403 – 1.356
		> 18 лет	0.404 – 2.457
	Мужской	3 – 9 лет	0.477 – 2.687
		9 – 18 лет	0.284 – 1.499
		> 18 лет	0.237 – 1.415
Ацетоуксусная кислота (3- кетомасляная кислота, ацетоацетат)	Женский	3 – 9 лет	0.0032 – 0.0844	отн. ед/моль креат.
		9 – 18 лет	0.0019 – 0.0491
		> 18 лет	0.0018 – 0.1263
	Мужской	3 – 9 лет	0.0020 – 0.0986
		9 – 18 лет	0.0024 – 0.0482
		> 18 лет	0.0016 – 0.0897
3-гидроксимасляная кислота	Женский	3 – 9 лет	0.750 – 29.980	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.528 – 19.659
		> 18 лет	0.489 – 30.466
	Мужской	3 – 9 лет	0.665 – 33.056
		9 – 18 лет	0.403 – 30.664
		> 18 лет	0.356 – 25.142
Малоновая кислота (пропандиовая)	Женский	3 – 9 лет	0.301 – 1.941	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.189 – 1.122
		> 18 лет	0.202 – 1.198
	Мужской	3 – 9 лет	0.293 – 1.724
		9 – 18 лет	0.170 – 1.052
		> 18 лет	0.107 – 0.864
2-гидрокси-3-метилбутановая кислота (2-гидроксиизовалериановая)		3 – 9 лет	0.071 – 0.730	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.063 – 0.557
		> 18 лет	0.071 – 0.460
3-метилкротонилглицин	Женский	3 – 9 лет	0.389 – 5.301	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.213 – 3.822
		> 18 лет	0.297 – 4.500
	Мужской	3 – 9 лет	0.430 – 5.957
		9 – 18 лет	0.361 – 3.794
		> 18 лет	0.237 – 2.396
3-метилглутаровая кислота (3- метилпентандиоева)	Женский	3 – 9 лет	0.512 – 2.734	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.374 – 1.428
		> 18 лет	0.390 – 2.526
	Мужской	3 – 9 лет	0.488 – 2.625
		9 – 18 лет	0.282 – 1.515
		> 18 лет	0.238 – 1.424
Изовалерилглицин (N- изопентаноилглицин)		3 – 9 лет	0.163 – 3.877	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.111 – 2.551
		> 18 лет	0.179 – 1.996
Парагидроксифенилмолочная кислота			0 – 0,87	ммоль/моль креат.
Парагидроксифенилпировиноградная кислота	Женский	3 – 9 лет	0.400 – 6.560	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.223 – 4.703
		> 18 лет	0.338 – 4.692
	Мужской	3 – 9 лет	0.425 – 5.513
		9 – 18 лет	0.304 – 4.688
		> 18 лет	0.258 – 3.395
Гомогентизиновая кислота (2,5-дигидроксифенилуксусная, мелановая)	Женский	3 – 9 лет	0.056 – 2.918	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.034 – 1.671
		> 18 лет	0.046 – 1.583
	Мужской	3 – 9 лет	0.054 – 4.170
		9 – 18 лет	0.030 – 1.460
		> 18 лет	0.024 – 1.174
3-фенилмолочная кислота (2-гидрокси-3-фенилпропионовая)	Женский	3 – 9 лет	0.029 – 0.321	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.017 – 0.214
		> 18 лет	0.020 – 0.223
	Мужской	3 – 9 лет	0.028 – 0.265	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.018 – 0.126
		> 18 лет	0.015 – 0.159
Фенилглиоксиловая кислота(бензоил-муравьиная)		3 – 9 лет	< 2.186	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	< 1.383
		> 18 лет	< 1.7427
Миндальная кислота (фенилгликолевая)		3 – 9 лет	0.146 – 0.557	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.109 – 0.350
		> 18 лет	0.094 – 0.360
Квинолиновая кислота (хинолиновая, 2,3-пиридиндикарбонова)	Женский	3 – 9 лет	1.497 – 5.209	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.883 – 3.123
		> 18 лет	0.761 – 2.374
	Мужской	3 – 9 лет	1.464- 4.904
		9 – 18 лет	0.991 – 3.543
		> 18 лет	0.600 – 1.988
Пиколиновая кислота		3 – 9 лет	0.390 – 2.543	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.298 – 1.843
		> 18 лет	0.215 – 1.709
Гликолиевая кислота (гидроксиуксусная)		3 – 9 лет	10.740 – 45.50	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	7.880 – 42.470
		> 18 лет	7.170 – 28.160
Глицериновая кислота (2,3-дигидроксипропановая)		3 – 9 лет	1.914 – 8.628	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	1.222 – 6.159
		> 18 лет	0.936 – 4.510
Щавелевая кислота (этандиовая, ксаловая)	Женский	3 – 9 лет	3.900 - 46.940	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	2.310 – 22.160
		> 18 лет	1.360 – 15.070
	Мужской	3 – 9 лет	4.500 – 50.650
		9 – 18 лет	2.810 – 36.860
		> 18 лет	1.190 – 12.920
2-кетоизовалериановая кислота		3 – 9 лет	0.292 – 1.451	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.166 – 1.308
		> 18 лет	0.197 – 0,981
3-метил-2-оксовалерьяновая кислота (3-метил-2-оксопентановая)		3 – 9 лет	0.523 – 3.843	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.398 – 3.810
		> 18 лет	0.339 – 2.477
4-метил-2-оксовалерьяновая кислота (2-кетоизокапроевая)		3 – 9 лет	0.243 – 1,971	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.142 – 1.830
		> 18 лет	0.162 – 1.318
Глутаровая кислота (пентандиовая)		3 – 9 лет	0.227 – 1.707	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.110 – 0,980
		> 18 лет	0.068- 0.542
Себациновая кислота (декандиовая)		3 – 9 лет	0.018 – 0.359	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.013 – 0.169
		> 18 лет	0.009 – 0.126
Адипиновая кислота (гександиовая кислота, Е355)		3 – 9 лет	1.176 – 7.747	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.835 – 4.751
		> 18 лет	0.525 – 3.743
Субериновая кислота (пробковая, октандиовая)		3 – 9 лет	0.794 – 4.154	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.552 – 2.916
		> 18 лет	0.363 – 1.914
Этилмалоновая кислота (2- карбоксимасляная)		3 – 9 лет	2.290 – 20.290	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	1.940 – 13.720
		> 18 лет	1.520 – 13.730
Метил-янтарная кислота (пиротартаровая)		3 – 9 лет	1.289 – 5.764	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.817 – 3.723
		> 18 лет	0.740 – 3.265
Ксантуреновая кислота (8- гидроксикинуреновая)		3 – 9 лет	0.2082 – 2.2592	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.1775 – 1.7895
		> 18 лет	0.1371 – 1.3414
Кинуреновая кислота		3 – 9 лет	1.032 – 4.487	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.647 – 3.119
		> 18 лет	0.599 – 2.177
3-гидроксиизовалериановая кислота (3-гидрокси-3- метилбутановая)		3 – 9 лет	4.047 – 20.001	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	3.114 – 15.740
		> 18 лет	2.281 – 11.538
3-гидрокси-3- метилглутаровая кислота (меглутол)		3 – 9 лет	5.216 – 15.919	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	3.536 – 11.338
		> 18 лет	3.306 – 8.730
Формиминоглутаминовая кислота	Женский	3 – 9 лет	0.149 – 1.333	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.116 – 1.207
		> 18 лет	0.092 – 0.851
	Мужской	3 – 9 лет	0.142 – 1.270	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.107 – 0.951
		> 18 лет	0.070 – 0.654
Метилмалоновая кислота		3 – 9 лет	0.615 – 3.472	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.419 – 2.884
		> 18 лет	0.362 – 2.396
2-гидроксимасляная кислота (2-гидроксибутановая)		3 – 9 лет	0.177 – 1.010	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.123 – 0.770
		> 18 лет	0.125 – 0.722
Пироглутаминовая кислота (5-оксопролин)		3 – 9 лет	7.260 – 41.370	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	5.810 – 31.040
		> 18 лет	4.870 – 25.740
N-ацетил-L-аспартиковая кислота (N-ацетил-L-аспартат)		3 – 9 лет	1.679 – 15.284	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	1.031 – 9.850
		> 18 лет	0.465 – 7.476
Оротовая кислота (пиримидин-4-карбоновая)	Женский	3 – 9 лет	0.227 – 1.413	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.103 – 1.028
		> 18 лет	0.120 – 0.864
	Мужской	3 – 9 лет	0.180 – 1.429
		9 – 18 лет	0.182 – 0.945
		> 18 лет	0.117 – 0.731
Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин)	Женский	3 – 9 лет	0.557 – 5.045	ммоль/л
		9 – 18 лет	0.698 – 6.900
		> 18 лет	0.689- 8.392
	Мужской	3 – 9 лет	0.401 – 5.729
		9 – 18 лет	0.472 – 3.975
		> 18 лет	0.706 – 7.236
Метилгиппуровые кислоты, сум.			0 – 10,36	ммоль/л
Миндальная кислота (фенилгликолевая)			0 – 2,36	ммоль/л
Фенилглиоксиловая кислота (бензоилмуравьиная)			< 0,018	ммоль/л
Бензойная кислота (драциловая кислота, E210)		3 – 9 лет	0.185 – 2.241	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.113 – 1.178
		> 18 лет	0.116 – 0.987
Ортогидроксифенилуксусная кислота		3 – 9 лет	0.591 – 5.610	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.441 – 3.844
		> 18 лет	0.460 – 3.100
Парагидроксибензойная кислота (паракарбоксифенол)		3 – 9 лет	0.917 – 14.378	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.486 – 8.137
		> 18 лет	0.358 – 3.850
Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин)	Женский	3 – 9 лет	91.850 – 875.870	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	88.900 – 728.150
		> 18 лет	106.530 – 868.710
	Мужской	3 – 9 лет	81.440 – 791.130
		9 – 18 лет	63.420 – 449.110
		> 18 лет	66.140 – 623.960
Метилгиппуровые кислоты, сум.			0 – 1,1	ммоль/моль креат.
Ортометилгиппуровая кислота		3 – 9 лет	0.026 – 0.280	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.016 – 0.202
		> 18 лет	0.016- 0.172
Метаметилгиппуровая кислота	Женский	3 – 9 лет	0.030 – 0.291	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.022 – 0.198
		> 18 лет	0.021 – 0.241
	Мужской	3 – 9 лет	0.026 – 0.282
		9 – 18 лет	0.016 – 0.236
		> 18 лет	0.015 – 0.167
Параметилгиппуровая кислота	Женский	3 – 9 лет	0.042 – 0.307	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.026 – 0.250
		> 18 лет	0.022 – 0.175
	Мужской	3 – 9 лет	0.036 – 0.291
		9 – 18 лет	0.024 – 0.267
		> 18 лет	0.017 – 0.164
Трикарбаллиловая кислота (1,2,3-пропантрикабоксиловая)		3 – 9 лет	0.103 – 1.370	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.076 – 0.752
		> 18 лет	0.053 – 0.698
3-индолилуксусная кислота (гетероауксин)		3 – 9 лет	2.080 – 8.389	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	1.272 – 5.490
		> 18 лет	1.070 – 5.645
Кофейная кислота (3,4-дигидроксикоричная, 3,4- дигидроксибензенакрилов ая)		3 – 9 лет	0.0966 – 0.4810	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.0648 – 0.3107
		> 18 лет	0.0651 – 0.2841
Винная кислота (диоксиянтарная, тартаровая, Е334)		3 – 9 лет	0.696 – 8.564	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	0.524 – 8.680
		> 18 лет	0.493 – 9.660
2-гидрокси-2-метилбутандиовая кислота (лимонно-яблочная)	Женский	3 – 9 лет	1.390 – 13.850	ммоль/моль креат.
		9 – 18 лет	1.220- 9.360
		> 18 лет	0.788 – 8.4000
	Мужской	3 – 9 лет	1.430 – 11.970
		9 – 18 лет	0.903 – 8.060
		> 18 лет	0.687 – 7.040
Соотношение квинолиновая/ксантуреновая кислоты		3 – 9 лет	0.862 – 17.064
		9 – 18 лет	0.712 – 10.678
		> 18 лет	0.657 – 10.476

Интерпретация

Результатом исследования является заключение, содержащее информацию об уровне органических кислот в моче. Для детальной интерпретации результатов необходима консультация специалиста.

Литература

Vaidyanathan K, Narayanan MP, Vasudevan DM. Organic acidurias: an updated review. Indian J Clin Biochem. 2011;26(4):319-325. doi:10.1007/s12291-011-0134-2
Villani GR, Gallo G, Scolamiero E, Salvatore F, Ruoppolo M. "Classical organic acidurias": diagnosis and pathogenesis. Clin Exp Med. 2017;17(3):305-323. doi:10.1007/s10238-016-0435-0
Nakagawa K, Kawana S, Hasegawa Y, Yamaguchi S. Simplified method for the chemical diagnosis of organic aciduria using GC/MS. J Chromatogr B Analyt Technol Biomed Life Sci. 2010;878(13-14):942-948. doi:10.1016/j.jchromb.2010.02.020
Dionisi-Vici C, Deodato F, Röschinger W, Rhead W, Wilcken B. 'Classical' organic acidurias, propionic aciduria, methylmalonic aciduria and isovaleric aciduria: long-term outcome and effects of expanded newborn screening using tandem mass spectrometry. J Inherit Metab Dis. 2006;29(2-3):383-389. doi:10.1007/s10545-006-0278-z

С этим исследованием часто назначают:

Аминокислоты и ацилкарнитины - скрининговое полуколичественное исследование для выявления лабораторных признаков наследственных болезней обмена у новорожденных и детей до 2-х лет (26 показателей)
Аминокислоты в плазме крови - скрининговое полуколичественное исследование для выявления функциональных метаболических изменений у лиц старше 18 лет (13 показателей)
Аминокислоты в моче: экспертное количественное исследование
Аминокислоты в плазме крови - экспертное количественное исследование для выявления функциональных метаболических изменений (48 показателей)

Навигация по странице